小儿血管免疫母细胞淋巴结病_小儿血管免疫母细胞淋巴结病的症状_小儿血管免疫母细胞淋巴结病治疗

小儿血管免疫母细胞淋巴结病

概述：血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

流行病学：本症40岁以上占85%，男女约为3∶1，小儿少见，最小7岁。

病因：一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

发病机制：本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

临床表现：

1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。

2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

3.皮疹皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

并发症：可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。

实验室检查：

1.血象检查多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。

2.骨髓象检查增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。

免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

3.淋巴结病理检查必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：

(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。

(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4.免疫学检查多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH₅₀降低，γ球蛋白少数减低。

5.血液生化检查血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

其他辅助检查：

1.X线检查可有肺部浸润及胸腔积液。

2.B超腹部B超可见肝、脾肿大。

诊断：发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

鉴别诊断：需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。

治疗：

1.肾上腺皮质激素小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

3.化疗适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α_2b-干扰素。

预后：转化为淋巴瘤者预后不好。

预防：病因尚未明确，无系统预防措施。

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